مرض التصلب اللويحي
سريريا:
تظهر أعراض المرض بين 20-40 سنة لدى 70٪ من المرضى ، مع العلم أن التعديلات يمكن رؤيتها بوضوح على مستوى الرنان قبل الأعراض السريرية.
الأعراض والتشخيص:
نظرًا لأن المرض يمكن أن يحدث في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي ، فإنه يسبب مجموعة واسعة من الأعراض والعلامات.
العلامات والأعراض المبكرة للإجهاد:
تشمل بداية الأعراض ما يلي:
وهن 20٪ أو أكثر.
التهاب العصب البصري 16٪.
شلل العضلات الحركية 17٪.
- رأرأة 20٪.
استدارة 4-14٪.
اضطرابات المشية 18٪.
فقدان الإحساس 30-50٪ بشكل رئيسي في القدمين.
فرط المنعكسات الوترية العميقة 20٪.
- ضعف في الساقين 10٪.
10٪ تشنجات.
مشاكل المثانة 3-10.
الأعراض الثانوية وعلامات الإجهاد:
اضطرابات الإدراك 70٪.
فرط النشاط 10-60٪.
الاكتئاب 25-54٪.
الوهن 80-90٪.
التهاب العصب البصري 65٪.
ضمور العصب البصري 77٪.
فقدان ألياف العصب الشبكي 80٪.
رأرأة 85٪.
معدل دوران 5-50٪.
- صعوبة الكلام 50٪.
ترنح الأطراف 50٪.
ترنح المشية والجذع بنسبة 50-80٪.
90٪ فقدان الإحساس.
فرط المنعكسات الوترية العميقة 90٪.
90٪ نوبات.
50٪ إجهاد عضلي.
ضمور العضلات 50٪.
مشاكل المثانة 80٪.
الاضطرابات الجنسية: عند النساء 50٪. للرجال 75٪.
عمر المرضى عند بداية الإصابة:
يبلغ متوسط عمر ظهور المرض 30 عامًا
الحد الأقصى للعمر 23-24 سنة
70٪ من الحالات تظهر بين سن 20 و 40.
10٪ يظهرون قبل سن العشرين.
20٪ يظهر بعد سن الأربعين.
نادرًا ما يظهر قبل سن 15 أو بعد سن 50.
وسُجلت حالات إصابة الأطفال بعمر 15 شهرًا ، وتطورت الحالات في العقدين السادس والسابع من العمر.
تصنيف التصلب المتعدد حسب الدورة:
التصلب المتعدد في مرحلة الانتكاس والمغفرة
مرض التصلب العصبي المتعدد (RR-MS)
يتميز بنوبات حادة تليها شفاء جزئي أو كامل ، مع عدم تطور المرض بين النوبات.
التصلب المتعدد التدريجي الأولي:
التصلب المتعدد الأولي التقدمي (PPMS)
يتميز بتطور المرض من البداية مع أو بدون فترات استقرار مؤقتة أو تحسن جزئي.
التصلب المتعدد التقدمي الثانوي:
MS التقدمي الثانوي (PPMS):
يحدث بعد مرحلة الانتكاس والمغفرة ويتميز بتطور المرض مع أو بدون فترات صغيرة من مغفرة أو مغفرة أو استقرار.
تكرار صفيحة فولاذية متدرجة:
الانتكاس التدريجي لمرض التصلب العصبي المتعدد (PRMS)
يتميز بتطور المرض منذ بدايته مع نوبات حادة وخيمة يتبعها شفاء جزئي.
لا تميز بعض المراجع بين التصلب المتعدد الأولي التقدمي والتصلب المتعدد الانتكاس التدريجي.
تستخدم مصطلحات أخرى أحيانًا لوصف بعض أشكال المرض:
التصلب المتعدد الصحي الحميد:
إنه نوع من التصلب المتعدد الانتكاسي والهاوي ، ويتميز بمرضى مروا بمرحلة تقدم أو إعاقة طفيفة أو معدومة لفترة طويلة من الزمن (مع العلم أن الإعاقة صريحة تتطور بعد 25 عامًا في معظم الحالات).
هجوم واحد التقدمي MS:
إنه نادر ويتميز بهجوم واحد يتبعه تطور تدريجي للمرض.
مرض التصلب العصبي المتعدد الخبيث أو الخاطف:
يتميز بتطور سريع وتدريجي للمرض يؤدي إلى إعاقة كبيرة أو الوفاة في غضون بضعة أشهر.
عابر ليرة سورية:
يشير إلى المرضى الذين ينتقلون من الانتكاس إلى التقدم الثانوي.
معدل النقل الفضائي:
مرض التصلب العصبي المتعدد الناكس (RRMS): 80-85٪
التصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS): 10-15٪
المرضى الذين يعانون من مرض الانتكاس والهدوء يتقدمون إلى تقدم ثانوي في غضون 10 سنوات ، و 90 ٪ لاحقًا في غضون 25 عامًا.
التصلب المتعدد الناكس والمتحول (RRMS) 5٪
مستوى الإعاقة:
تتطور مشاكل المشي لدى المرضى في غضون 10 سنوات.
يحتاج المرضى إلى دعم أحادي الجانب أثناء المشي (العكازات) بعد حوالي 15-20 سنة.
يصبح المشي بضع خطوات فقط بعد حوالي 30 عامًا.
معدل الوفيات:
يختلف تأثير المرض على متوسط العمر المتوقع بشكل سلبي بين 6 و 14 سنة.
50٪ من المرضى يموتون نتيجة المضاعفات الطبية الناتجة عن المرض ، علما أن معدل الانتحار أعلى بعدة مرات من غير المرضى.
عوامل النذير السيئة:
مريض كبير السن نسبيًا دون سن الأربعين في بداية المرض ، لأنه غالبًا ما يكون في المرحلة التدريجية عندما يظهر.
- وجود أعراض آفات حركية أو مخيخية أو مصرة أو مناطق متعددة من الآفة.
نوبات متكررة في سن مبكرة.
الفترة الفاصلة بين الأزمة الأولى والثانية قصيرة.
- تحسين العجز بسرعة.
يتطور المرض منذ بدايته أو أن الوقت بين ظهور المرض وظهور مرحلة التقدم يكون قصيرًا.
يؤثر عدد وحجم الآفات التي لوحظت على الرنان على الإنذار.
علم الأوبئة:
يتراوح الانتشار وفقًا للمناطق الجغرافية من 1 / 100.000 إلى 100 / 100.000 ، اعتمادًا على المناطق الجغرافية المختلفة ، حيث تم تسجيل معدلات إصابة أعلى في المناطق الباردة.
التوزيع الجغرافي مرتبط بالعوامل البيئية والعوامل الوراثية. من المقبول عالميًا الآن أن العوامل الوراثية تهيئ لظهور المرض وأن العوامل البيئية هي المسؤولة عن ظهوره.
نسبة الإصابة أقل في السباقات السامية والإسكيمو والأفريقية والأمريكية الأصلية والسعودية والنيوزيلندية.
معدل الحدوث حسب الجنس:
بشكل عام ، تبلغ نسبة حدوث التصلب المتعدد لدى النساء ضعف معدل حدوثها عند الرجال.
ومع ذلك ، فإن معدل الإصابة حسب الجنس يختلف باختلاف شكل المرض ، حيث أن نسبة الإصابة لكلا الجنسين متساوية في المرض التدريجي منذ بدايته ، في حين أن الإصابة عند النساء أكثر من ضعف معدل إصابة الرجال في الأشكال العائلية المبكرة والمتعددة. . التصلب المتعدد ، التوائم والأشخاص المصابين بـ HLADR2.
يتزايد معدل حدوث التصلب المتعدد وليس من الواضح ما إذا كان هذا بسبب زيادة حقيقية في حدوث العدوى أو إلى تحسين طرق التشخيص.
العوامل الوراثية والوراثية:
تجدر الإشارة إلى أن هناك تحيزًا عائليًا لمرض التصلب المتعدد.
20٪ من المرضى لديهم قريب من الدرجة الأولى أو الثانية أو الثالثة مصاب بالمرض.
كان معدل الإصابة بالتوأم الآخر لمريض بتوأم أحادي المشيمة 30٪ ، مقارنة بـ 53٪ للتوائم ثنائية التفرع.
العوامل البيئية :
ويلقي باللوم على العديد من العوامل مثل بعض الأطعمة ، وبعض السموم ، والضغط النفسي ، والجراحة ، والتخدير ، وقلة التعرض لأشعة الشمس لساعات ، مما يؤدي إلى نقص فيتامين د ، ولكن لا يوجد دليل على علاقتها بالمرض. .
يُعتقد أن العديد من الفيروسات الموجودة في السائل الدماغي الشوكي للعديد من مرضى التصلب المتعدد هي سبب المرض ، ولكن لا يوجد دليل قاطع على ذلك.
التسبب في التصلب المتعدد:
يتميز التصلب المتعدد بمناطق إزالة الميالين المنتشرة في الجهاز العصبي المركزي مع تلف المحاور.
يمكن أن تحدث هذه الآفات في أي مكان في الدماغ أو النخاع الشوكي ، ولكنها تميل إلى الحدوث في مناطق معينة من المادة البيضاء.
أكثر هذه المناطق شيوعًا هي تلك المناطق المحيطة بالبطين الجانبي والبطين الرابع ، والنسيج المحيطي ، والجسم الثفني ، والعصب البصري ، والتصالب البصري ، والجهاز البصري ، ومنطقة الوصلة القشرية ، ومنطقة جذع الدماغ. .
في النخاع الشوكي:
غالبًا ما تُرى الآفات في الأعمدة الأمامية المحيطة بالشق المركزي في الأعمدة الظهرية وتحت الأم الحنون.
باختصار ، هناك ميل قوي للتواجد في المادة البيضاء المجاورة للسائل النخاعي لسبب غير معروف حتى الآن.
التسبب في التصلب المتعدد:
تنقسم آفات التصلب المتعدد إلى ثلاثة أشكال:
الاصابات الحادة:
من أصل حديث ، مشابه نسبيًا ، يتميز بالنخاع النشط ، وتلف المحاور ونشاط التهابي مكثف.
الآفات المزمنة الفعالة:
له بداية مبكرة ويظهر تدرجًا وتعاقبًا للنشاط المرضي ، حوافه تشبه التشريح المرضي للآفات الحادة ، بينما يظهر مركزه نشاطًا ضئيلًا أو معدومًا مع علامات فرط النشاط الأمامي.
الآفات المزمنة الصامتة:
من أصل قديم ، يشبه التشريح المرضي موقع الآفات النشطة المزمنة.
علاج التصلب اللويحي:
يعتمد علاج التصلب المتعدد على تحديد أو وقف تطور المرض والنوبات المصاحبة له ، بالإضافة إلى علاج المضاعفات الطبية.
يُعالج التصلب المتعدد باعتباره أحد أمراض المناعة الذاتية ، ولهذا السبب تم استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة في العلاج ، خاصة في النوبات الحادة للمرض.
يستخدم Interferon-B-1b حاليًا في العلاج ، وقد أظهرت العديد من الدراسات انخفاضًا في مستوى الإعاقة لدى المرضى وانخفاض في تواتر البؤر الحادة للتصلب المتعدد المرئية على صور الرنان ، لكنها تظل موضوعًا مثيرًا للجدل في العلاج .
يجب عليك تسجيل الدخول لتستطيع كتابة تعليق